Motif de consultation
En 2022, nous recevons Julia*, 5 ans, dans le cadre du Centre de compétence des maladies rares orales et dentaires (ORares) de Lyon pour un retard d’éruption dentaire généralisé. Cette situation aurait été constatée dès les 2 ans de la patiente par différents pédiatres. Alertée, la mère aurait pris contact avec plusieurs chirurgiens-dentistes, qui n’ont pas été en mesure d’orienter la jeune patiente ou de mettre en place un suivi régulier. À l’issue de plusieurs années d’errance thérapeutique, la famille prend contact avec le Centre de compétence ORares des Hospices Civils de Lyon. Dans sa vie de tous jours, Julia ne peut manger que des aliments mous ou liquides et sa vie sociale commence à être altérée par les moqueries de ses camarades. Sa demande esthétique et fonctionnelle est donc très forte. En matière de santé générale, la patiente souffre d’une hernie ombilicale présente depuis la naissance, mais la mère nous confirme qu’elle n’a par ailleurs aucune allergie, pathologie ou traitement pouvant interférer avec notre prise en charge.
Examens clinique et radiographique
En 2022, la patiente ne présentait en bouche que 6 dents à la mandibule : 31, 32, 73, 41, 42 et 83. Hormis 63, aucune dent temporaire maxillaire n’a fait son éruption cependant à l’examen panoramique, la formule dentaire est complète (fig. 1).
En 2023, d’un point de vue dentaire, Julia présente une absence et un retard d’éruption dentaire avec la présence partielle en bouche de 10 dents (fig. 2 et 3). Selon la mère de la patiente, la perte des incisives temporaires mandibulaires aurait eu lieu entre l’âge de 4 et 5 ans.
En revanche, elle ne se rappelle pas avoir déjà vu sa fille avec des dents au maxillaire. Par ailleurs, le contrôle de plaque est bon et aucune lésion carieuse n’est détectée.
D’un point de vue muqueux, l’accroissement…