Pemphigus vulgaire : où est la bulle ?

  • Par
  • Publié le . Paru dans L'Information Dentaire n°16 - 19 avril 2023 (page 31-33)
Information dentaire
Le pemphigus vulgaire (PV) appartient au groupe des maladies bulleuses auto-immunes intra-épithéliales qui comprend également le p. végétant, le p. érythémateux, le p. foliacé, les p. induits et le p. paranéoplasique ; le PV en est le principal représentant.

Le pemphigus vulgaire (PV) appartient au groupe des maladies bulleuses auto-immunes intra-épithéliales qui comprend également le p. végétant, le p. érythémateux, le p. foliacé, les p. induits et le p. paranéoplasique ; le PV en est le principal représentant. Ces maladies auto-immunes se traduisent par la perte de la cohésion des kératinocytes (acantholyse), ce qui entraîne la formation de bulles dans l’épaisseur de l’épithélium. Les bulles, de taille variable, sont plates et peu tendues, parfois latentes ou favorisées par le signe de Nikolski*. Les premières lésions sont souvent buccales, avant d’atteindre secondairement la peau et les autres muqueuses. Toutefois, elles peuvent rester longtemps, voire toujours, localisées à la muqueuse buccale. Dans la cavité buccale, il est exceptionnel d’observer une bulle. On observe des érosions post-bulleuses caractéristiques dont l’aspect varie en fonction de la durée d’évolution. Au début, ce sont des plages érythémateuses avec un pourtour légèrement opalin. Puis les érosions post-bulleuses ont tendance à se recouvrir d’un dépôt fibrineux à bords nets, sans signe inflammatoire d’accompagnement.

Généralement, le diagnostic clinique des lésions buccales est aisé. On ne pratique plus le cyto-diagnostic à la recherche des cellules de Tzanck. La biopsie en bordure d’une lésion récente montre la présence de fentes acantholytiques suprabasales, aux extrémités pointues. La biopsie doit être suffisamment étendue en tissu sain afin de prélever un fragment de muqueuse saine pour réaliser une immunofluorescence directe. Elle montre une fluorescence des cadres cellulaires du corps muqueux avec le sérum anti-IgG, révélant la présence d’un auto-anticorps anti-substance intercellulaire. L’antigène principal du PV muqueux est la desmogléine 3.

* Le signe de Nikolsky est un signe permettant de mettre en évidence le décollement de la peau saine…

Cet article est réservé aux abonnés.
Pour lire la suite :

Vous êtes abonné.e ? Connectez-vous

Vous pouvez également :

Acheter l'article En version numérique
Acheter le numéro À l'unité

Thèmes abordés

Sur le même sujet

Dermatologie buccale

Article réservé à nos abonnés Intelligence artificielle et dépistage des lésions buccales : synthèse de la littérature

L’intelligence artificielle (IA) est de plus en plus utilisée sur un large éventail d’applications médicales sous la forme de solutions...
Dermatologie buccale

Article réservé à nos abonnés Les langues et stomatites géographiques : ce que le chirurgien-dentiste doit savoir

Comment les symptômes s’expriment-ils ? Les langues et stomatites géographiques sont majoritairement asymptomatiques. Lorsque la douleur est présente, on observe...
Dermatologie buccale

Article réservé à nos abonnés Pigmentations buccales : quand les médicaments laissent leurs traces

Anamnèse Un homme de 71 ans, non-fumeur, est référé par son médecin traitant pour l’apparition récente de pigmentations au niveau...
Dermatologie buccale

Article réservé à nos abonnés La biopsie/exérèse de la muqueuse buccale en pratique de cabinet

Indications Les indications de la biopsie et de l’exérèse sont présentées dans la figure 1. Matériel nécessaire (fig. 2 à...
Dermatologie buccale

Article réservé à nos abonnés Les kératokystes : ce que le chirurgien-dentiste doit savoir

Quelles manifestations cliniques doivent alerter le praticien ? Le kératokyste isolé non syndromique ne présente pas de manifestations cliniques spécifiques. Il...
Dermatologie buccale

Article réservé à nos abonnés Macrochéilites de Miescher : il faut rechercher une maladie de Crohn ou une sarcoïdose

Cas 1 Motif de la consultation Homme de 52 ans qui a consulté pour une macrochéilite douloureuse de la lèvre...