Le pemphigus vulgaire (PV) appartient au groupe des maladies bulleuses auto-immunes intra-épithéliales qui comprend également le p. végétant, le p. érythémateux, le p. foliacé, les p. induits et le p. paranéoplasique ; le PV en est le principal représentant. Ces maladies auto-immunes se traduisent par la perte de la cohésion des kératinocytes (acantholyse), ce qui entraîne la formation de bulles dans l’épaisseur de l’épithélium. Les bulles, de taille variable, sont plates et peu tendues, parfois latentes ou favorisées par le signe de Nikolski*. Les premières lésions sont souvent buccales, avant d’atteindre secondairement la peau et les autres muqueuses. Toutefois, elles peuvent rester longtemps, voire toujours, localisées à la muqueuse buccale. Dans la cavité buccale, il est exceptionnel d’observer une bulle. On observe des érosions post-bulleuses caractéristiques dont l’aspect varie en fonction de la durée d’évolution. Au début, ce sont des plages érythémateuses avec un pourtour légèrement opalin. Puis les érosions post-bulleuses ont tendance à se recouvrir d’un dépôt fibrineux à bords nets, sans signe inflammatoire d’accompagnement.
Généralement, le diagnostic clinique des lésions buccales est aisé. On ne pratique plus le cyto-diagnostic à la recherche des cellules de Tzanck. La biopsie en bordure d’une lésion récente montre la présence de fentes acantholytiques suprabasales, aux extrémités pointues. La biopsie doit être suffisamment étendue en tissu sain afin de prélever un fragment de muqueuse saine pour réaliser une immunofluorescence directe. Elle montre une fluorescence des cadres cellulaires du corps muqueux avec le sérum anti-IgG, révélant la présence d’un auto-anticorps anti-substance intercellulaire. L’antigène principal du PV muqueux est la desmogléine 3.
* Le signe de Nikolsky est un signe permettant de mettre en évidence le décollement de la peau saine…
