Malformations vasculaires labiales

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  • Publié le . Paru dans L'Information Dentaire n°24 - 14 juin 2023 (page 43-45)
Information dentaire

Les anomalies vasculaires sont constituées par des tumeurs ou des malformations. Des malformations vasculaires cutanéo-muqueuses peuvent être observées dans certains syndromes : syndromes de Klippel-Trenaunay, de Sturge-Weber-Krabbe, de Maffucci, de Bean… La plupart des malformations vasculaires sont sporadiques, mais certaines sont transmises génétiquement. Les malformations congénitales touchent 0,3 à 0,5 % de la population. Les tumeurs se développent par prolifération des cellules des parois vasculaires, tandis que les malformations sont constituées de vaisseaux aux parois altérées sans prolifération cellulaire.

En 1982, Mulliken et Glowacki ont proposé une classification qui a été adoptée en 1996 par l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) ; la dernière mise à jour a été effectuée en 2018. Elle sépare les malformations des tumeurs et elles sont classées en fonction du type de vaisseau atteint : artériel, veineux, capillaire, lymphatique. Les malformations peuvent être mixtes et leur dénomination dépend du type de vaisseaux impliqués : malformation artério-veineuse, capillaro-veineuse, capillaro-lymphatico-veineuse…

Le plus souvent, l’examen clinique permet de suspecter l’étiologie vasculaire, mais l’examen anatomopathologique pose le diagnostic.

CAS 1

Motif de la consultation

Patient de 66 ans venu consulter pour une tumeur labiale qui intriguait ses petits-enfants.

Histoire de la maladie

  • Il y a environ 6 ans, le patient a constaté l’apparition d’une tumeur labiale inférieure siégeant sur la limite demi-muqueuse/muqueuse. Elle a augmenté assez rapidement de volume pour atteindre la taille actuelle. Il y avait toutefois des épisodes de légère augmentation de volume suivis d’une légère diminution.

Interrogatoire

  • Dans les antécédents médico-chirurgicaux, on notait une intervention chirurgicale pour un adénome prostatique et la prise de zolpidem.

Examen clinique

  • Cette tumeur labiale indolore, hémisphérique, de 1 cm de diamètre, non pulsatile, faisait évoquer en premier lieu un pseudo-kyste salivaire rétentionnel, mais la lésion avait une consistance élastique et non compressible. Lors de l’exérèse, la « paroi » habituelle du pseudo-kyste salivaire rétentionnel n’a pas été retrouvée, mais on avait une tumeur mal individualisée, comportant de nombreuses adhérences fibreuses.

Examens paracliniques

  • L’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse, mesurant 1 x 0,8 x 0,7 cm, montrait une prolifération vasculaire disséquant la musculature en profondeur. Elle était constituée de vaisseaux en partie de type capillaire et en partie de phénotype veineux à paroi musculaire lisse soulignée par l’AML (anti-actine muscle lisse). Les cellules endothéliales, sans atypies, exprimaient le CD31 (marqueur des cellules endothéliales) mais non le GLUT1 (la surexpression de GLUT1 est associée à la progression tumorale ou à un mauvais pronostic pour plusieurs carcinomes et le mésothéliome).

Synthèse

Cette tumeur labiale faisait avant tout suspecter un pseudo-kyste salivaire rétentionnel, mais plusieurs éléments faisaient douter de ce diagnostic : la consistance de la tumeur, son épaisseur qui entraînait…

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