CAS 1
Motif de la consultation
Patiente de 35 ans, d’origine péruvienne ayant consulté pour des aphtes récidivants.
Histoire de la maladie
• Patiente présentant des ulcérations buccales récidivantes résistant au traitement par la colchicine. Un an après les premières lésions aphtoïdes, la patiente a développé un angiœdème des lèvres et des paupières compliquées, après quelques mois, d’une éruption cutanée vésiculeuse.
Interrogatoire
• Il révélait une aphtose buccale récidivante depuis plus d’un an, douloureuse, sans effet du traitement par la colchicine (1 mg/j). Un diagnostic de maladie de Behçet a initialement été posé par les internistes qui suivaient la patiente. Les aphtes évoluaient sur une durée d’une quinzaine de jours.
Examen clinique
• On observait au niveau endo-buccal de nombreuses lésions typiques d’aphtes d’aspect milliaire ou vulgaire, sur la joue, le palais mou et la luette.
Examen paraclinique
• Le bilan biologique réalisé un an et demi après l’apparition des aphtes retrouvait une cytolyse hépatique sans signes infectieux ni imputabilité médicamenteuse. La sérologie EBV était positive à 800 000 copies. Devant le tableau clinique et biologique, des biopsies ont été réalisées au niveau hépatique et buccal. L’examen anatomopathologique retrouvait une lymphoprolifération T CD8+ cytotoxique et EBV +.
Synthèse
• La maladie chronique active à EBV est une maladie rare ciblant les lymphocytes T et NK de patients immunocompétents originaires d’Asie, d’Amérique centrale ou d’Amérique du Sud. Elle peut se compliquer de lésions de type hydroa vacciniforme localisées et de réactions allergiques importantes aux piqûres de moustiques dans les formes localisées au revêtement cutané. Il existe des formes systémiques avec atteinte hépatique, pulmonaire et oculaire pouvant évoluer vers un lymphome en l’absence de traitement.
